Las histiocitosis / Histiocytosis

El término histiocitosis identifica un grupo de alteraciones que tienen en común la proliferación de células dendríticas (CD) y los macrófagos, y se diagnostican más frecuentemente en niños. Dentro de las relacionadas con las CD las fundamentales son las histiocitosis a células de Langerhans (HCL). Las HCL tienen un comportamiento clínico muy variable, que puede ir desde una lesión que involucra un solo sitio o sistema hasta una enfermedad multisistémica. El tratamiento depende de la extensión del proceso. Una lesión única tiende a desaparecer espontáneamente. También la biopsia diagnóstica con o sin inyección de un esteroide puede iniciar la curación. Los pacientes con enfermedad multisistémica pueden beneficiarse con el tratamiento esteroideo y citostático o inclusive con el trasplante de células progenitoras hematopoyéticas. La histiocitosis sinusal con linfoadenopatías masivas o enfermedad de Rosai Dorfman se debe a la proliferación de los macrófagos, es de naturaleza benigna y usualmente autolimitada. Afecta sobre todo a niños y adultos jóvenes. La linfohistiocitosis hemofagocítica también se produce por la proliferación de los macrófagos y es una enfermedad rara con una alta mortalidad. Puede ser familiar (autosómica recesiva) o secundaria a infecciones virales. Esta última forma se presenta más frecuentemente en el lactante pequeño. En la actualidad, sobre todo en la variedad familiar, el trasplante alogénico de células progenitoras hematopoyéticas puede ser la única medida curativa

Pseudotumor hemofílico. Descripción de 2 casos / Hemophylic pseudotumor. Description of 2 cases

En 2 pacientes hemofílicos se detectó la presencia de un pseudotumor, uno con déficit FIX y el otro con déficit FVIII. El primer paciente fue tratado exitosamente con plasma fresco y radiación por presentar un pseudotumor en el cuarto dedo de la mano derecha. El otro caso con hemofilia A presentaba un pseudotumor en el quinto dedo de la mano izquierda causando una extensiva destrucción ósea. En este caso se realizó resección quirúrgica del pseudotumor.

Utilidad de la prueba ergométrica precoz posinfarto miocardico agudo / Usefulness of the early ergometric test after an acute myocardial infarction

A 127 pacientes del sexo masculino y menores de 65 años, se les realizó una prueba ergométrica en la segunda semana después de un infarto miocárdico agudo (IMA), en la modalidad máxima limitada por síntomas. Se utilizó un veloergómetro Siemens-Elema modelo 302, acoplado a un polígrafo de 4 canales. Durante el ejercicico se registraron las derivaciones del triángulo de Nehb. En 82 enfermos no hubo alteración del ST, 41 presentaron infradesnivel patológico (32,2 por ciento ), 4 tuvieron supradesnivel y en 12 (9,4 por ciento ) el infradesnivel se acompaño de angor. En los 41 enfermos con infradesnivel el 70,7 por ciento fue silente y falleció el 12,2 por ciento durante el primer año del seguimiento, en el grupo sin alteraciones de ST la mortalidad fue del 2,4 por ciento (diferencias estadísticamente significativas). El reinfarto fue del 14,6 por ciento en los pacientes con infradesnivel de ST y 4,9 en los que fue normal (diferencia significativa). Se concluye que la prueba ergométrica realizada en la 2da. semana pos IMA, resultó un método pronóstico eficaz de mortalidad y reinfarto

Ventilación mecánica en el recién nacido: experiencia de tres años de trabajo / Mechanical ventilation in the newborn: A three year work experience

Se estudiaron 148 recién nacidos sometidos a tratamiento con ventilación mecánica durante los años 1986, 1987 y 1988 en la Unidad de Cuidados Intensivos del Hospital Pediátrico Docente "José L. Miranda" de Villa Clara. El 52%del total estuvo comprendido en el grupo de más de 2500 g de peso al nacer y el 56%de ellos tuvo un Apgar entre 7 y 10. De los recién nacidos con edad entre 0 y 1 día al inicio de la ventilación fallecieron 66, lo que representó el 65%de este grupo. Se pudo demostrar que la hipoxia, con el 51%del total de pacientes y la enfermedad de la membrana hialina, con el 26%, fueron las entidades que más necesitaron. Las complicaciones más frecuentes fueron: la sepsis y el barotrauma

Sindrome del olor a pies sudados: acidemia isovalerica / The sweety feet odor syndrome: iso valeric acidemia

Se describe el primer caso de acidemia Isovalérica diagnosticado en Venezuela. El cuadro clínico apareció al cuarto día de vida. El hedor característico del "Síndrome del olor a pies sudados", proveniente de la superficie corporal y de la orina del paciente; junto con la acidosis, hipotonía, letargia, leucopenia y trombocitopenia; orientó la búsqueda de laboratorio hacia la detección de un posible error innato del metabolismo. Se determinaron aminoácidos y ácidos orgánicos en sangre y orina por cromatografía en capa fina y en papel, identificandolos y cuantificándolos por cromatografía líquida de alta presión y cromatografía de gases/espectrometría de masas. La presencia en plasma de ácido Isovalérico, 3-OH_Isovalérico y 4-OH-Isovalérico, Isovaleril Glicina y 3-Metilbutiril Lactona; así como la excreción urinaria de estos compuestos, acompañados por ácidos Levulínicos, Metilsuccínico, Mesacónico (Metilfumárico), se Isovaleril-3-D-glucurónido; estableció el diagnóstico de ésta metabolopatía congénita, cuya causa es un defecto en la enzima

Elaboración y evolución de un doble torniquete para uso en anestesia regional intravenosa / Elaboration and evaluation of a doble tourniquet for regional intravenous anesthesia.

Los autores describen un doble torniquete para anestesia regional y de fácil construcción por la sencillez de sus componentes. En cinco voluntarios no se detectó escape del medio de contraste inyectado. La anestesia fue excelente en la gran mayoria de cicuenta pacientes operados en sus miembros. En ningún caso se observó toxicidad general por escape del anestésico local